Fibrosis quística

Qué es

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso pulmones, el tracto digestivo y otras áreas del cuerpo es una de las enfermedades pulmonares crónicas más comunes en niños y adultos jóvenes Esta es una enfermedad que consiste en peligro la vida

Ver también:

  • fibrosis quística consideraciones nutricionales
  • la detección de la fibrosis quística neonatal

causas

La fibrosis quística (FQ) es causada por un gen defectuoso que causa que el cuerpo produzca una mucosidad pegajosa moco anormalmente espeso denominado líquido se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y el páncreas, un órgano que ayuda a descomponer y absorber los alimentos

Esta acumulación de moco pegajoso infecciones pulmonares que ponen sus vidas en riesgo, y problemas digestivos severos La enfermedad también puede afectar a las glándulas sudoríparas y el sistema reproductor masculino

Millones de estadounidenses tienen el gen de la FQ defectuoso, pero no tienen ningún síntoma Esta es la razón por la que una persona padece esta enfermedad debe heredar dos genes defectuosos CF uno de cada padre se estima que 1 de cada 29 estadounidenses blancos tienen el gen de la FQ La enfermedad es el trastorno hereditario mortal más común que afecta a los caucásicos en los Estados Unidos es más común entre aquellos que son descendientes de europeos del norte o centro

La mayoría de los niños con FQ se diagnostica hasta 2 años de edad Un número más pequeño, sin embargo, no se diagnostica hasta los 18 años o más, estos pacientes suelen tener una forma más leve de la enfermedad

exámenes

Un análisis de sangre está disponible para ayudar a detectar la fibrosis quística La prueba busca variaciones en un gen conocido para causar la enfermedad Otras pruebas utilizadas para diagnosticar la fibrosis quística incluyen:

  • El tripsinógeno inmunorreactivo prueba (TIR) ​​es una prueba de detección estándar para los recién nacidos para Fc Un alto nivel de TIR sugiere una posible fibrosis quística y requiere más pruebas
  • El cloro es prueba de sudor las pruebas de diagnóstico estándar para CF Un alto nivel de sal en el sudor de los signos de la enfermedad del paciente

Otras pruebas que identifican los problemas que puedan estar relacionados con la fibrosis quística incluyen:

  • De rayos X o tomografía computarizada
  • Examen de grasa fecal
  • pruebas de función pulmonar
  • Medición de la función pancreática
  • Prueba de estimulación con secretina
  • La tripsina y la quimotripsina en las heces
  • serie gastrointestinal superior (GI) y el intestino delgado

tratamiento

El diagnóstico precoz de la FQ y un plan de tratamiento integral pueden mejorar la supervivencia y calidad de vida de Seguimiento y monitoreo son muy importantes Si es posible, los pacientes deben ser tratados en una clínica especializada en la fibrosis quística, que se puede encontrar en muchas comunidades cuando los niños alcanzan la edad adulta, tienen que ser transferidos a un centro especializado en adultos fibrosis quística

El tratamiento de problemas pulmonares que incluye:

  • Los antibióticos para prevenir y tratar las infecciones en los pulmones y los senos se pueden tomar por vía oral o aplicados a través de las venas, o tratamientos respiratorios Las personas con fibrosis quística pueden tomar antibióticos sólo cuando sea necesario o todo el tiempo Las dosis son generalmente más grandes de lo normal
  • Inhalado medicamentos para ayudar a abrir las vías respiratorias
  • La terapia de reemplazo enzimático DNasa para adelgazar la mucosidad y facilitar la expectoración
  • La alta concentración de solución salina (solución salina hipertónica)
  • Vacuna contra la gripe y la vacuna antineumocócica polisacárida (PPV) al año (pregunte a su médico)
  • El trasplante de pulmón es una opción en algunos casos
  • El oxígeno puede ser necesario que el empeoramiento de la enfermedad pulmonar

problemas de los pulmones también son tratados con ejercicio aeróbico u otras terapias para diluir el moco y facilitar la expectoración Esto incluye chalecos vibrantes, la percusión del tórax, acappella o dispositivo TheraPEP

El tratamiento de problemas intestinales y nutricionales (ver: fibrosis quística consideraciones nutricionales) pueden incluir:

  • Una dieta especial rica en proteínas y calorías para niños mayores y adultos (ver: consideraciones nutricionales fibrosis quística)
  • Las enzimas pancreáticas para ayudar a absorber las grasas y las proteínas
  • Los suplementos de vitaminas, especialmente las vitaminas A, D, E y K
  • Su médico puede sugerir otros tratamientos si tiene heces muy duras

El cuidado y la vigilancia en el hogar debe incluir:

  • Evitar el humo, el polvo, la suciedad, humo, productos químicos domésticos, el humo de los incendios y la aparición de moho
  • Limpiar o eliminar el moco o secreciones de las vías respiratorias Esto se debe hacer en una a cuatro veces por día los pacientes, las familias y los profesionales de la salud deben aprender a realizar la percusión del tórax y el drenaje postural para ayudar a mantener limpias las vías respiratorias
  • Beber líquidos en abundancia Esto es especialmente cierto para los bebés, los niños, en un clima caliente, cuando hay diarrea o heces sueltas, o durante la actividad física adicional
  • Ejercicios dos o tres veces a la semana de natación, correr y andar en bicicleta son buenas opciones

prevención

No hay ninguna manera de prevenir la fibrosis quística La proyección de las personas con antecedentes familiares de la enfermedad se puede detectar el gen de la fibrosis quística en el 60-90% de los pacientes, dependiendo de la prueba utilizada

La búsqueda de ayuda médica

Llame a su médico si el bebé o el niño tiene síntomas de la fibrosis quística

Llame a su médico si alguna persona con fibrosis quística desarrollan nuevos síntomas o si los síntomas empeoran, dificultad respiratoria severa o sangre en especial de esputo

Llame a su médico si usted o su hijo tiene:

  • Fiebre, aumento de la tos, los cambios en la saliva o sangre en la saliva, pérdida de apetito, u otros signos de neumonía
  • Aumento de la pérdida de peso
  • los movimientos intestinales más frecuentes o heces con mal olor, o tienen más mucosidad
  • abdomen hinchado o aumento de la hinchazón
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